Selektive Zahnagenesie (STHAG) ist eine erbliche Erkrankung, die durch das Fehlen einer oder mehrerer bleibender Zähne charakterisiert ist, ausgenommen der Weisheitszähne, die am häufigsten betroffen sind. Die klinischen Merkmale variieren stark, von einem einzelnen fehlenden Zahn bis hin zu mehreren nicht angelegten Zähnen, was erhebliche ästhetische und funktionelle Beeinträchtigungen zur Folge haben kann. Die Prävalenz der selektiven Zahnagenesie variiert weltweit, wobei etwa 0,1-0,9% der europäischen Bevölkerung betroffen sind. Die Vererbung erfolgt meist autosomal-dominant, wobei auch autosomal-rezessive und X-gebundene Muster beobachtet wurden. Genetisch ist die Erkrankung mit Mutationen in verschiedenen Genen assoziiert, darunter AXIN2, MSX1 und PAX9, die wichtige Rollen in der Zahnentwicklung spielen. Das Management der selektiven Zahnagenesie erfordert eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Zahnärzten, Kieferorthopäden und gegebenenfalls Chirurgen, um die funktionellen und ästhetischen Bedürfnisse der Patienten zu adressieren. Die Behandlungsoptionen umfassen zahnärztliche Implantate, Brücken oder Prothesen sowie kieferorthopädische Maßnahmen zur Optimierung der Zahnstellung und Okklusion.