Das Short-QT-Syndrom (SQT) ist eine seltene, erbliche kardiale Erkrankung, die durch ungewöhnlich kurze QT-Intervalle im Elektrokardiogramm (EKG) charakterisiert ist und mit einem erhöhten Risiko für plötzlichen Herztod und atriale sowie ventrikuläre Arrhythmien verbunden ist. Die Prävalenz des Syndroms ist gering, jedoch nicht genau definiert, da viele Fälle möglicherweise unerkannt bleiben. Die Vererbung des Short-QT-Syndroms erfolgt autosomal-dominant, was bedeutet, dass die Übertragung von nur einem mutierten Gen von einem betroffenen Elternteil ausreicht, um die Erkrankung beim Nachkommen zu verursachen. Genetisch ist das Syndrom mit Mutationen in verschiedenen Genen assoziiert, die für Kalium- und Calciumkanäle kodieren, insbesondere KCNH2, KCNQ1 und KCNJ2. Diese Mutationen führen zu einer beschleunigten Repolarisation der Herzmuskelzellen, was das kurze QT-Intervall im EKG zur Folge hat. Das Management des Short-QT-Syndroms erfordert eine individuelle Risikobewertung und kann die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD) zur Prävention von lebensbedrohlichen Arrhythmien umfassen. Zusätzlich kann die Verwendung von Antiarrhythmika in Betracht gezogen werden, um die QT-Zeit zu verlängern und das Arrhythmierisiko zu senken. Die Betreuung von Patienten mit Short-QT-Syndrom sollte in spezialisierten Zentren erfolgen, die Erfahrung in der Behandlung von seltenen hereditären Arrhythmiesyndromen haben.