Ichthyosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine generalisierte trockene, schuppige Haut gekennzeichnet sind. Die klinischen Merkmale variieren erheblich, abhängig von der spezifischen Form der Ichthyose. Häufige Symptome umfassen Hyperkeratose, die Bildung von Schuppen, die oft als fischschuppenartig beschrieben werden, und gelegentlich Erythrodermie. Die Prävalenz der verschiedenen Ichthyosen variiert, wobei die einfachen Formen wie die Ichthyosis vulgaris relativ häufig auftreten (1:250 bis 1:1000), während schwere Formen wie die Harlekin-Ichthyose extrem selten sind. Die Vererbung kann autosomal-dominant, autosomal-rezessiv oder X-chromosomal-rezessiv sein, abhängig von der spezifischen Ichthyoseform. Genetisch sind Mutationen in verschiedenen Genen beteiligt, die die Hautbarrierefunktion und den Lipidmetabolismus beeinflussen, darunter TGM1, ABCA12, und STS. Das Management der Ichthyose erfordert oft einen multidisziplinären Ansatz, der Hautpflege zur Reduzierung der Schuppung und Keratolyse, den Einsatz von Feuchtigkeitscremes zur Erhaltung der Hautfeuchtigkeit und in schweren Fällen systemische Therapien einschließt. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.