Thrombotische Mikroangiopathie (TMA) umfasst eine Gruppe von Erkrankungen, die durch mikrovaskuläre Thrombosen charakterisiert sind und zu einer Anämie, Thrombozytopenie und einem Organversagen führen können. Klinisch manifestiert sich TMA oft durch eine akute Nierenschädigung, neurologische Symptome und eine mikroangiopathische hämolytische Anämie. Die Prävalenz von TMA variiert je nach spezifischer Unterform, wobei die atypische hämolytisch-urämische Syndrome (aHUS) eine der selteneren Formen darstellen. Die Vererbung von TMA kann sowohl autosomal dominant als auch rezessiv erfolgen, abhängig von der spezifischen genetischen Ursache. Mutationen in verschiedenen Genen, die für Komplementproteine kodieren, wie z.B. CFH, CFI, und C3, spielen eine entscheidende Rolle in der Pathogenese der Erkrankung, insbesondere bei aHUS. Das Management von TMA erfordert oft einen multidisziplinären Ansatz, der die Hemmung des Komplementsystems einschließt, insbesondere durch den Einsatz von Eculizumab, einem monoklonalen Antikörper, der das Komplementprotein C5 blockiert. Die Behandlung zielt darauf ab, die Thrombusbildung zu verhindern, die Hämolyse zu kontrollieren und das Fortschreiten zum Organversagen zu verhindern.