Die Heinz-Körper-Anämie ist eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch die Bildung von Heinz-Körpern in den Erythrozyten gekennzeichnet ist, was zu einer gesteigerten Hämolyse führt. Diese Anomalie resultiert aus der Oxidation von Hämoglobin, die durch verschiedene exogene oder endogene Faktoren ausgelöst werden kann, einschließlich bestimmter Medikamente, chronischer Krankheiten oder genetischer Defekte wie dem Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel. Die Prävalenz der Erkrankung variiert stark, abhängig von genetischen und umweltbedingten Faktoren, und ist besonders in Regionen mit hoher Malaria-Inzidenz erhöht, wo eine positive Selektion für bestimmte genetische Traits wie den G6PD-Mangel beobachtet wird. Die Vererbung der Heinz-Körper-Anämie kann je nach zugrundeliegender Ursache variieren; genetische Formen folgen oft einem X-chromosomal rezessiven Erbgang. In Bezug auf das Management ist die Identifikation und das Meiden von auslösenden Substanzen entscheidend. Zudem ist eine supportive Therapie zur Behandlung der Anämie und der damit verbundenen Symptome erforderlich, die gegebenenfalls durch Bluttransfusionen ergänzt wird. Eine genaue Kenntnis der genetischen und biochemischen Grundlagen ist für die effektive Behandlung und Beratung der Patienten unerlässlich.