Das Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom (PPGL) umfasst eine Gruppe von seltenen neuroendokrinen Tumoren, die aus chromaffinen Zellen der Nebennieren (Phäochromozytome) oder aus extraadrenalen Paraganglien (Paragangliome) entstehen. Klinisch manifestieren sich diese Tumoren häufig durch Symptome einer übermäßigen Katecholaminsekretion, wie Hypertonie, Kopfschmerzen, Palpitationen und Diaphorese. Die Prävalenz von PPGL ist gering, wobei genaue Zahlen variieren, jedoch wird geschätzt, dass etwa 0,2-0,6 Personen pro 100.000 Einwohner jährlich diagnostiziert werden. Die Vererbung dieser Syndrome kann autosomal-dominant erfolgen, wobei Mutationen in mehreren Genen, darunter RET, VHL, NF1, SDHA, SDHB, SDHC und SDHD, eine Rolle spielen. Diese genetischen Veränderungen tragen zur Tumorigenese bei durch Dysregulation von Hypoxie-Signalwegen, Apoptose und zellulärem Energiestoffwechsel. Das Management von PPGL erfordert eine interdisziplinäre Zusammenarbeit und beinhaltet die chirurgische Entfernung der Tumoren, welche die primäre Behandlungsoption darstellt. Zusätzlich kann eine medikamentöse Therapie zur Kontrolle der Hypertonie und Symptomlinderung vor und nach der Operation notwendig sein. Eine sorgfältige Langzeitüberwachung ist aufgrund des Risikos der Tumorrezidive und möglicher metastatischer Erkrankungen essentiell.