MODY-Diabetes (Maturity Onset Diabetes of the Young) ist eine heterogene Gruppe von monogenen Diabetesformen, die durch eine Dysfunktion der Betazellen charakterisiert ist. Die klinischen Merkmale variieren je nach spezifischem Genotyp, jedoch manifestiert sich MODY typischerweise als nicht-insulinabhängiger Diabetes in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter, oft ohne die typischen Merkmale des Typ-2-Diabetes wie Adipositas oder Insulinresistenz. Die Prävalenz von MODY wird auf etwa 1-2% aller Diabetesfälle geschätzt, wobei die tatsächliche Zahl möglicherweise aufgrund von Unterdiagnosen höher ist. MODY wird autosomal-dominant vererbt, was bedeutet, dass die Nachkommen eines betroffenen Elternteils eine 50%ige Chance haben, die Mutation zu erben. Die genetische Basis umfasst Mutationen in verschiedenen Genen, die eine Schlüsselrolle in der Entwicklung und Funktion der Betazellen spielen, einschließlich GCK, HNF1A, HNF4A, und andere. Das Management von MODY erfordert eine spezifische Herangehensweise, die auf den jeweiligen genetischen Subtyp abgestimmt ist. Während einige Formen (z.B. MODY2 durch GCK-Mutationen) möglicherweise nur eine Überwachung des Blutzuckerspiegels erfordern, benötigen andere eine intensivere Behandlung, einschließlich der Verwendung von Sulfonylharnstoffen oder Insulin. Die genaue Kenntnis des genetischen Profils ist entscheidend für die Auswahl der angemessenen Therapie und die Beratung der Patienten hinsichtlich des Verlaufs der Erkrankung und der Vererbungsmuster.