Die linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (LVNC) ist eine seltene kardiale Erkrankung, die durch eine ausgeprägte Trabekularisierung und eine verdünnte kompakte Schicht des linken Ventrikels charakterisiert ist. Klinisch manifestiert sich LVNC häufig durch Herzinsuffizienz, Arrhythmien und thromboembolische Ereignisse. Die Prävalenz der Erkrankung ist nicht genau bekannt, da viele Fälle asymptomatisch bleiben und somit unterdiagnostiziert sind. LVNC kann sowohl sporadisch als auch familiär auftreten, wobei die Vererbungsmuster autosomal dominant, autosomal rezessiv oder X-chromosomal sein können. Genetisch ist LVNC mit Mutationen in verschiedenen Genen assoziiert, die für Proteine kodieren, die an der embryonalen Entwicklung des Myokards beteiligt sind, einschließlich TAZ, LDB3 und MYH7. Das Management von LVNC erfordert eine individuelle Herangehensweise und umfasst in der Regel die Überwachung der kardialen Funktion, die Behandlung von Herzinsuffizienzsymptomen, die Kontrolle von Arrhythmien und die Prävention von thromboembolischen Komplikationen. Eine genetische Beratung wird für Patienten und ihre Familien empfohlen, um das Verständnis der Erkrankung zu verbessern und eine fundierte Entscheidungsfindung zu unterstützen.