Paragangliome sind neuroendokrine Tumoren, die von den Paraganglien ausgehen, Strukturen, die mit dem autonomen Nervensystem assoziiert sind. Klinisch manifestieren sich Paragangliome häufig durch Symptome wie Hypertonie, Kopfschmerzen, Schwitzen und Tachykardie, bedingt durch die Sekretion von Katecholaminen, obwohl etwa 10-50% der Tumoren nicht-funktionell sind. Die Prävalenz von Paragangliomen ist relativ niedrig, und sie repräsentieren etwa 0,6% aller Tumoren im Bereich des Kopfes und Halses. Die Vererbung von Paragangliomen kann sowohl sporadisch als auch hereditär sein, wobei hereditäre Fälle etwa 30-40% ausmachen. Genetisch sind Mutationen in den Genen SDHA, SDHB, SDHC, SDHD und SDHAF2 bekannt, die mit einer erhöhten Prädisposition für die Entwicklung dieser Tumoren verbunden sind. Diese Gene sind an der mitochondrialen Atmungskette beteiligt, und Mutationen führen zu einer Dysfunktion in der Zellatmung und erhöhten Produktion von reaktiven Sauerstoffspezies, was die Tumorigenese fördert. Das Management von Paragangliomen erfordert eine interdisziplinäre Herangehensweise, die chirurgische Resektion, Strahlentherapie und in einigen Fällen medikamentöse Therapie umfasst. Die Wahl der Behandlung hängt von der Lokalisation, der Größe des Tumors und der genetischen Ätiologie ab. Eine regelmäßige Überwachung ist aufgrund des Potenzials für Rezidive oder das Auftreten weiterer Tumoren im Rahmen hereditärer Syndrome essentiell.