Die linksventrikuläre Noncompaction-Kardiomyopathie (LVNC) ist eine seltene kardiale Erkrankung, die durch eine ausgeprägte Trabekularisierung und eine verdünnte kompakte Schicht des linken Ventrikels charakterisiert ist. Klinisch manifestiert sich LVNC häufig durch Herzinsuffizienz, Arrhythmien und thromboembolische Ereignisse. Die Prävalenz der Erkrankung ist nicht genau bekannt, da viele Fälle asymptomatisch bleiben und somit unterdiagnostiziert sind. LVNC kann sowohl sporadisch als auch familiär auftreten, wobei die Vererbung typischerweise autosomal dominant erfolgt, jedoch sind auch X-chromosomale und mitochondriale Vererbungsmuster dokumentiert. Die genetische Basis umfasst Mutationen in verschiedenen Genen, die für Proteine der kardialen Zytoskelett- und Sarkomerstruktur kodieren, einschließlich MYH7 und TAZ. Das Management von LVNC erfordert eine individualisierte Herangehensweise, die auf die spezifischen Manifestationen und den Schweregrad der Erkrankung abgestimmt ist. Therapeutische Ansätze umfassen üblicherweise die Behandlung der Herzinsuffizienz gemäß den allgemeinen Richtlinien, die Kontrolle von Arrhythmien und die Prävention von thromboembolischen Komplikationen. Eine genaue klinische Überwachung und regelmäßige kardiale Bildgebung sind entscheidend, um den Verlauf der Erkrankung zu beurteilen und die Therapie entsprechend anzupassen.