Das CLOVE-Syndrom (Congenital Lipomatous Overgrowth, Vascular Malformations, and Epidermal Nevi) ist eine seltene Erkrankung, die durch komplexe vaskuläre Anomalien, epidermale Nävi und eine disproportionale Fettgewebsüberwucherung charakterisiert ist. Die klinischen Merkmale variieren stark, aber häufig betroffen sind asymmetrisches Wachstum und Hautveränderungen, die bereits bei Geburt sichtbar sind oder sich kurz danach entwickeln. Die Prävalenz des CLOVE-Syndroms ist nicht genau bekannt, da viele Fälle möglicherweise unerkannt bleiben oder mit anderen syndromalen Überwucherungssyndromen verwechselt werden. Die Vererbung des CLOVE-Syndroms scheint sporadisch zu sein, mit den meisten Fällen, die als Neumutationen auftreten, ohne vorherige Familienanamnese der Erkrankung. Genetisch ist das Syndrom mit somatischen Mutationen im PIK3CA-Gen assoziiert, welches eine Schlüsselrolle in der Zellwachstumsregulation spielt. Diese Mutationen sind postzygotisch und führen zu einem Mosaikmuster im Gewebe, was die variablen phänotypischen Ausprägungen erklärt. Das Management des CLOVE-Syndroms erfordert einen multidisziplinären Ansatz, der auf die spezifischen Symptome und Komplikationen des einzelnen Patienten abgestimmt ist. Zu den therapeutischen Maßnahmen gehören chirurgische Eingriffe zur Reduktion der Gewebeüberwucherung, Behandlung der vaskulären Malformationen sowie unterstützende Maßnahmen zur Optimierung der Lebensqualität und Minimierung von funktionellen Beeinträchtigungen. Eine regelmäßige Überwachung und Anpassung der Behandlungsstrategien sind aufgrund des progressiven und variablen Verlaufs der Erkrankung erforderlich.