Die Lipoprotein-Glomerulopathie (LPG) ist eine seltene renale Erkrankung, die durch signifikante Lipoproteinablagerungen in den Glomeruli gekennzeichnet ist, was zu Proteinurie und fortschreitender Niereninsuffizienz führt. Die klinischen Merkmale variieren, jedoch manifestieren sich häufig Symptome wie Ödeme, Hyperlipidämie und eine schaumige Urinbeschaffenheit. Die Prävalenz von LPG ist besonders in der japanischen Bevölkerung dokumentiert, aber auch vereinzelte Fälle weltweit wurden berichtet. Die Vererbung der Lipoprotein-Glomerulopathie erfolgt autosomal-dominant, wobei Mutationen im APOE-Gen, das für das Apolipoprotein E kodiert, eine zentrale Rolle spielen. Diese genetischen Veränderungen führen zu einer abnormalen Lipoproteinstruktur oder -funktion, die die pathologischen Ablagerungen in den Nieren begünstigt.
Das Management von LPG erfordert einen multidisziplinären Ansatz, der die Kontrolle von Lipidspiegeln durch Diät und medikamentöse Therapie einschließt. Die Verwendung von Lipidsenkern wie Statinen oder Fibraten zeigt eine gewisse Wirksamkeit in der Reduzierung der Proteinurie und der Verlangsamung des Fortschreitens der Nierenerkrankung. In fortgeschrittenen Fällen kann eine Nierenersatztherapie notwendig werden. Die spezifische genetische Beratung ist aufgrund der vererbten Natur der Krankheit und der potenziellen Risiken für Familienmitglieder von entscheidender Bedeutung. Die genaue Kenntnis der molekularen Grundlagen und der klinischen Manifestationen von LPG ist für die Optimierung der Behandlungsstrategien und die Verbesserung der Patientenprognose unerlässlich.