Das Bartter-Syndrom (BARTS) ist eine Gruppe von seltenen erblichen Salzverlusttubulopathien, die durch eine gestörte Funktion der Chloridkanäle in den Nieren gekennzeichnet ist, was zu einer Hypokaliämie, metabolischer Alkalose und Hyperreninämischer Hyperaldosteronismus führt. Die klinischen Merkmale variieren je nach Subtyp des Syndroms, können jedoch frühzeitig im Leben manifestieren, insbesondere mit Polyurie, Polydipsie, Wachstumsverzögerung und wiederholten Dehydratationsepisoden. Die Prävalenz des Bartter-Syndroms ist gering, wobei genaue Zahlen oft schwer zu bestimmen sind, da viele Fälle möglicherweise unerkannt bleiben. Die Vererbung des Bartter-Syndroms erfolgt autosomal-rezessiv. Genetisch ist das Syndrom mit Mutationen in verschiedenen Genen assoziiert, die für Proteine kodieren, die an der renalen Reabsorption von Natrium und Chlorid beteiligt sind. Zu diesen Genen gehören SLC12A1, KCNJ1, CLCNKB, BSND und CASR, wobei die spezifische genetische Ätiologie den klinischen Subtyp und den Schweregrad der Erkrankung beeinflusst. Das Management des Bartter-Syndroms erfordert einen multidisziplinären Ansatz, der auf die Aufrechterhaltung des Elektrolytgleichgewichts, die Vermeidung von Dehydratation und die Minimierung von Wachstumsstörungen abzielt. Die Behandlung kann die Verwendung von Kalium- und Magnesiumsupplementen, nicht-steroidalen Antirheumatika zur Reduzierung der Prostaglandinsynthese und gegebenenfalls Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren umfassen. Eine frühzeitige Diagnose und spezifische Behandlung sind entscheidend, um die Prognose der Patienten zu verbessern und die Entwicklung von Nierenkomplikationen zu verhindern.