Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) und Lungenfibrose umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine fortschreitende Fibrose des Lungeninterstitiums gekennzeichnet sind. Diese Fibrose führt zu einer zunehmenden Verschlechterung der Lungenfunktion und einer reduzierten Sauerstoffaufnahme. Klinisch manifestieren sich diese Erkrankungen häufig durch Dyspnoe, chronischen Husten und Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit. Die Prävalenz variiert stark, abhängig von geografischen und genetischen Faktoren, wobei einige Formen wie die idiopathische pulmonale Fibrose seltener sind. Die Vererbung der ILD kann sowohl monogenetisch als auch multifaktoriell sein, wobei Umweltfaktoren und Lebensstil eine Rolle spielen können. Genetische Mutationen, die mit ILD assoziiert sind, betreffen häufig Gene, die für Proteine kodieren, die an der Aufrechterhaltung der alveolären Struktur und Funktion beteiligt sind, wie TERT, TERC, SFTPC und MUC5B. Das Management von ILD und Lungenfibrose erfordert einen multidisziplinären Ansatz, der die Anwendung von antifibrotischen Medikamenten, Immunmodulatoren und gegebenenfalls Lungentransplantationen einschließt. Die Behandlung zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Frühzeitige Intervention kann entscheidend sein, um die Prognose zu verbessern, was die Bedeutung einer genauen klinischen Beurteilung und Überwachung unterstreicht.