Das Frühe Repolarisationssyndrom (ERS) ist eine kardiale Erkrankung, die durch spezifische EKG-Veränderungen charakterisiert wird, einschließlich J-Punkt-Elevationen und schlanken, prominenten T-Wellen, vornehmlich in den inferioren oder lateralen Ableitungen. Diese Veränderungen sind oft bei jungen, gesunden Individuen zu beobachten und können in der Allgemeinbevölkerung mit einer Prävalenz von etwa 1-5% auftreten, wobei höhere Raten bei Männern und Personen afrikanischer Abstammung dokumentiert sind. Die Vererbung des ERS scheint hauptsächlich autosomal-dominant zu sein, mit einer variablen Penetranz und Expressivität, die durch genetische und umweltbedingte Faktoren beeinflusst wird. Genetische Studien haben Mutationen in verschiedenen Ionenkanalgenen identifiziert, die mit dem Syndrom assoziiert sind, darunter KCNJ8 und CACNA1C, welche die kardiale Elektrophysiologie beeinflussen. Das Management des ERS konzentriert sich auf die Überwachung und Behandlung von Patienten mit symptomatischer Arrhythmie oder solchen, die ein erhöhtes Risiko für arrhythmogene Ereignisse aufweisen. Dies umfasst in der Regel die Vermeidung von Triggerfaktoren, die Überwachung mittels Langzeit-EKG und in einigen Fällen die Anwendung von Medikamenten wie Betablockern oder die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD) bei Hochrisikopatienten. Die genaue Risikostratifizierung und individuelle Behandlungsansätze sind entscheidend, da das ERS sowohl benigne als auch mit einem erhöhten Risiko für plötzlichen Herztod assoziiert sein kann.