Odonto-onycho-dermale Dysplasie (OODD) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch charakteristische Anomalien der Zähne, Nägel und der Haut gekennzeichnet ist. Klinisch manifestiert sich die OODD durch hypoplastische oder fehlende Zähne, brüchige Nägel, palmoplantare Keratoderma und gelegentlich Hyperhidrose. Die Prävalenz dieser Erkrankung ist nicht genau bekannt, jedoch sind weltweit nur wenige Fälle dokumentiert, was auf eine sehr geringe Häufigkeit hinweist. OODD wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass beide Kopien des betroffenen Gens in jedem Zelltyp mutiert sein müssen, damit die Erkrankung zum Ausdruck kommt. Genetisch ist OODD mit Mutationen im WNT10A-Gen assoziiert, welches eine wichtige Rolle in der Entwicklung von Zähnen, Haaren und anderen ektodermalen Strukturen spielt. Das Management von OODD erfordert einen multidisziplinären Ansatz, der dermatologische, zahnärztliche und gegebenenfalls orthopädische Interventionen umfasst. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern, beispielsweise durch den Einsatz von Zahnersatz und speziellen Hautpflegeprodukten zur Behandlung der Keratoderma. Eine regelmäßige Überwachung und Anpassung der Behandlungsstrategien ist aufgrund der potenziellen Progression der Haut- und Nagelmanifestationen erforderlich.